Skip to content

Profilaktyczna tyreoidektomia w wieloogniskowej neoplazji typu 2A

4 tygodnie ago

524 words

Rak rdzeniasty tarczycy jest najczęstszą przyczyną zgonu u pacjentów z mnogimi nowotworami wewnątrzwydzielniczymi (MEN) typu 2A (MEN-2A) lub typu 2B lub rodzinnego rdzeniastego raka tarczycy. Staraliśmy się ustalić, czy całkowite wycięcie tarczycy u bezobjawowych młodych członków rodziny z MEN-2A, u którego zmutowany allel protoonkogenu RET może zapobiec lub wyleczyć rdzeniastego raka tarczycy. Metody
W sumie 50 pacjentów w wieku 19 lat lub młodszych, którzy byli kolejno identyfikowani poprzez genetyczny program badań przesiewowych jako nosiciele mutacji RET charakterystycznej dla MEN-2A, poddani całkowitej wycięciu tarczycy. Pięć do dziesięciu lat po zabiegu, każdy pacjent był oceniany na podstawie badania fizykalnego i przez oznaczenie stężenia kalcytoniny w osoczu po stymulacji za pomocą środków prowokujących.
Wyniki
U 44 z 50 pacjentów podstawowe i stymulowane poziomy kalcytoniny w osoczu były na poziomie lub poniżej granic wykrywalności testu (proporcja, 0,88, przedział ufności wynoszący 95%, 0,76 do 0,95). U dwóch pacjentów poziom podstawowy i stymulowany stężenie kalcytoniny w osoczu przekraczały normalny zakres. Stymulowane poziomy kalcytoniny w osoczu wzrosły, ale pozostały w normalnym zakresie u czterech pacjentów. Dane wskazują na mniejszą częstość występowania przewlekłej lub nawracającej choroby u dzieci poddanych całkowitej wycięciu tarczycy przed 8 rokiem życia oraz u dzieci, u których nie było przerzutów do węzłów chłonnych szyjnych.
Wnioski
W tym badaniu młodzi pacjenci zidentyfikowani przez bezpośrednią analizę DNA jako nosiciele mutacji RET charakterystycznej dla MEN-2A nie mieli dowodów utrzymującego się lub nawracającego rdzeniastego raka tarczycy pięć lub więcej lat po całkowitej wycięciu tarczycy. Dłuższy okres oceny będzie konieczny, aby potwierdzić, że są one wyleczone.
Wprowadzenie
Rak rdzeniasty tarczycy, rak komórek parafinowych (C), rozwija się u praktycznie wszystkich pacjentów z mnogimi nowotworami wewnątrzwydzielniczymi (MEN) typu 2A (MEN-2A) lub typu 2B (MEN-2B) oraz u osób z rodzinnym rakiem tarczycy. 1-3 Rak rdzeniasty tarczycy jest najczęstszą przyczyną zgonu u pacjentów z tymi endokrynopatiami, a całkowite wycięcie gruczołu tarczowego, które wykonuje się przed rakiem rdzeniastym, rozwija się lub rozprzestrzenia poza gruczoł, jest obecnie jedyną metodą leczenia.
Z biegiem czasu pacjenci z MEN-2A, MEN-2B lub rodzinnym rakiem rdzeniastym tarczycy rozwijają spektrum zaburzeń komórek C, poczynając od hiperplazji komórek C i przechodząc do wewnątrzmacicznego rdzeniastego raka tarczycy, regionalnych przerzutów do węzłów chłonnych i odległych przerzutów. .4 Komórki C wydzielają hormon kalcytoniny, a poziomy tego polipeptydu służą jako czułe markery nowotworowe, a także wskaźnik masy komórek C.5 Podawane dożylnie wapń i pentagastryna są silnymi środkami sekrecyjnymi kalcytoniny, które znacznie zwiększają wrażliwość oznaczenie kalcytoniny.6
Na początku lat 90. wykazano, że mutacje w protoonkogenie RET powodują MEN-2A, MEN-2B i rodzinnego rdzeniastego raka tarczycy. 7-9. Dzięki bezpośredniej analizie DNA możliwe jest zidentyfikowanie osób w obrębie rodziny z te zespoły, które odziedziczyły zmutowany allel RET i u których rozwija się rak rdzeniasty tarczycy
[więcej w: apteka internetowa chrzanów, przychodnia eskulap, obrażenia po wypadku samochodowym ]
[hasła pokrewne: infolinia hiv, przychodnia paprocany kontakt, rehabilitacja domowa kraków ]